Alteraciones de los mecanismos de fusión de los
labios y la cavidad bucal
Labio leporino y paladar
hendido
- Qué son el labio leporino y el paladar hendido?
El labio leporino y el paladar hendido son anomalías de nacimiento de la boca y del labio. En los Estados Unidos, casi 6.800 bebés nacen con fisuras orales o hendiduras faciales anualmente. Estas malformaciones son menos frecuentes en la población afroamericana. El labio leporino y el paladar hendido se desarrollan en la etapa temprana del embarazo, cuando los lados del labio y del paladar no se fusionan como deberían. Un niño puede tener labio leporino, paladar hendido o ambos. El labio leporino y el paladar hendido juntos son más comunes en los niños que en las niñas. Es también importante saber que la mayoría de los bebés que nacen con una hendidura son sanos y no tienen ninguna otra anomalía congénita.
- Paladar hendido
El paladar hendido se presenta cuando el paladar no se cierra completamente sino que deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde la parte anterior de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo la hendidura también incluye el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio leporino porque está dentro de la boca. Puede ser la única anomalía que presenta el niño o puede estar asociado con el labio leporino u otros síndromes. En muchos casos, otros miembros de la familia han tenido también el paladar hendido al nacer.
- Labio leporino
El labio leporino es una anomalía en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. El grado del labio leporino puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz). Para los padres puede resultar estresante acostumbrarse a la obvia anomalía de la cara, ya que puede ser muy evidente.
El labio leporino recibe distintos nombres según su ubicación y el grado de compromiso del labio. Una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz se denomina unilateral incompleta. Una hendidura en un lado del labio que se extiende hasta la nariz se denomina unilateral completa. Una hendidura que compromete ambos lados del labio y que se extiende y compromete la nariz se denomina bilateral completa.
Un bebé puede presentar labio leporino o paladar hendido o ambos al mismo tiempo. El grado de anomalía del labio leporino y del paladar hendido puede variar enormemente. El problema inmediato más común asociado con estas anomalías es la alimentación del bebé.
¿Qué causa el labio leporino y el paladar hendido?
La causa exacta del labio leporino y del paladar hendido no se conoce completamente. El labio leporino y, o el paladar hendido son causados por múltiples genes heredados de ambos padres, así como también factores ambientales que los científicos todavía no comprenden cabalmente. Cuando una combinación de genes y factores ambientales provocan un trastorno, la herencia se denomina "multifactorial" (muchos factores contribuyen a la causa). Dado que están implicados los genes, las probabilidades de que se vuelva a presentar un labio leporino y, o paladar hendido en una familia son elevadas, dependiendo del número de miembros de la familia que tenga labio leporino y, o paladar hendido. Si padres que no nacieron con una hendidura tienen un bebé con esta anomalía, las probabilidades de que tengan otro bebé igual oscilan entre 2 y el 8 por ciento. Si uno de los padres tiene una hendidura, pero ninguno de sus hijos tiene esta anomalía, las probabilidades de tener un bebé con esta anomalía son del 4 al 6 por ciento. Si uno de los padres y un hijo presentan una hendidura, las probabilidades de que otro hijo nazca con esta anomalía son aún mayores. Se recomienda consultar con un especialista en genética.
¿Cuáles son los síntomas del labio leporino y del paladar hendido?
Los síntomas de estas anomalías son visibles en el primer examen que realice el médico de su hijo. Aunque el grado de deformación puede variar, tras la inspección de la boca y los labios puede notarse la anomalía, ya que hay un cierre incompleto del labio, del paladar, o de ambos.
¿Cuáles son las complicaciones asociadas con el labio leporino y el paladar hendido?
Además de la anomalía estética, existen otras posibles complicaciones que se pueden relacionar con el labio leporino y el paladar hendido, entre ellas:
- Dificultades en la alimentación
La alimentación resulta más difícil con las anomalías del paladar hendido. Generalmente, el bebé no puede succionar adecuadamente porque el paladar no está formado completamente.
- Infecciones de oído y pérdida auditiva
Las infecciones de oído se deben a menudo a una disfunción del oído que conecta el oído medio y la garganta. Las infecciones recurrentes pueden producir una pérdida auditiva
- Retardo del habla y del lenguaje
La función muscular puede verse reducida a causa de la abertura del paladar y del labio, lo que origina un retardo en el habla o habla anormal. Consulte con el médico si su hijo necesita que lo deriven a un terapeuta del habla
- Problemas odontológicos
Como resultado de las anomalías, es posible que los dientes no puedan erupcionar normalmente y por lo general se requiere tratamiento de ortodoncia.
- Alimentación del bebé con paladar hendido:
Lo que más preocupa acerca de un bebé con paladar hendido es lograr una buena alimentación. Para estos niños la succión es difícil a causa de la mala formación del techo de la cavidad bucal. Los niños que tienen sólo labio leporino (sin paladar hendido) normalmente no tienen dificultades de alimentación. A continuación se ofrece una serie de sugerencias para ayudar en la alimentación de su bebé:
Se permite el amamantamiento. Tomará más tiempo y paciencia. Esté preparada para intentar métodos alternativos si éste no le está proporcionando una buena nutrición a su bebé. Puede utilizar un sacaleche y alimentar a su bebé con leche materna mediante otras técnicas.
Mantenga a su bebé en posición erguida para evitar que el alimento se le salga por la nariz.
Puede utilizar otros dispositivos para la alimentación. Consulte con el médico de su hijo para obtener más información.
Se recomiendan ingestas frecuentes y cortas. Este proceso puede ser lento y frustrante; sin embargo, su bebé recibirá más calorías y, por lo tanto, aumentará de peso.
Hay muchos tipos de biberones y tetinas en el mercado que pueden ayudar en la alimentación de un bebé que tiene paladar hendido. Consulte con el médico acerca del tipo más apropiado para su hijo. A continuación se proveen algunos ejemplos:
- Tetina NUK:
Esta tetina puede colocarse en los biberones comunes o en los biberones con bolsas desechables. Puede agrandar el orificio haciendo un corte en cruz en el medio
- Mead Johnson Nurser®:
éste es un biberón blando, de plástico, que es fácil de apretar y tiene una tetina grande con un corte cruzado. Con este sistema, usted puede utilizar cualquier tetina que el bebé prefiera.
- Haberman Feeder®:
éste es un biberón especialmente diseñado con una válvula que ayuda a controlar el aire que el bebé toma y a impedir que la leche regrese al biberón
- Jeringuillas:
éstas pueden utilizarse en los hospitales después de una cirugía de labio leporino o paladar hendido, o ambos y también puede utilizarse en el hogar. Normalmente, se une un tubo suave de goma al extremo de la jeringa, que se coloca luego en la boca del bebé.
En algunos casos, pueden añadirse suplementos a la leche materna o a la fórmula (leche comercial) para ayudar a que su bebé satisfaga sus necesidades calóricas. Consulte con el médico de su hijo acerca de otros dispositivos para el hogar (por ejemplo, vasos de papel pequeños) para alimentar a su hijo con paladar hendido.
Abordaje en equipo para el control y la corrección de anomalías de labio leporino o de paladar hendido:
Es posible que haya muchas personas involucradas en el tratamiento de la anomalía del labio leporino o paladar hendido de su hijo, ya que se necesitan los conocimientos de muchas áreas diferentes para ayudar con los problemas que pueden presentarse con estos trastornos. Los siguientes son algunos de los miembros del equipo:
- Cirujano plástico/craneofacial - cirujano con especialización en el diagnóstico y tratamiento de las anomalías esqueléticas del cráneo, los huesos faciales y las partes blandas; trabaja en colaboración estrecha con los ortodoncistas y otros especialistas para coordinar un plan quirúrgico.
- Pediatra - médico que controlará al niño durante su crecimiento y ayudará a coordinar los múltiples especialistas comprometidos.
- Ortodoncista - dentista que evalúa la posición y alineación de los dientes de su hijo y coordina un plan de tratamiento con el cirujano y otros especialistas.
- Odontopediatra - dentista que evalúa y cuida los dientes de su hijo.
- Terapeuta del habla y del lenguaje - profesional que realizará una evaluación integral del habla de su hijo para evaluar sus capacidades de comunicación y lo supervisará de cerca durante todas las etapas de su desarrollo.
- Otorrinolaringólogo (especialista de garganta, nariz y oído) - médico que asistirá en la evaluación y control de las infecciones de oído y de la pérdida auditiva que pueden ser efectos secundarios de la anomalía de su hijo.
- Audiólogo (especialista de la audición) - profesional que asistirá en la evaluación y control de las dificultades auditivas que su hijo pueda tener.
- Asesor genético - profesional que revisa la historia médica y familiar y también examina a su hijo para ayudar en el diagnóstico. Un asesor genético también aconseja a su familia acerca del riesgo de recurrencia en futuros embarazos.
- Coordinador del equipo de enfermería - enfermero/a registrado que combina la experiencia en enfermería pediátrica con la especialización en el cuidado de su hijo y actúa como vínculo entre su familia y el equipo médico especializado en el tratamiento de niños con labio leporino y paladar hendido.
- Trabajador social - profesional que proporciona guía y consejo para su hijo y para su familia en cuanto a los aspectos emocionales y sociales de la anomalía del labio leporino y, o paladar hendido y ayuda a la familia mediante derivaciones y recursos de la comunidad (grupos de apoyo).
Tratamiento para el labio leporino y el paladar hendido:
El tratamiento de estas anomalías incluye la cirugía y un enfoque integral de equipo para ayudar con las múltiples complicaciones que pueden presentarse. El médico de su hijo determinará el tratamiento específico basándose en lo siguiente:
La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
Las cualidades específicas de la anomalía de su hijo.
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
El compromiso de otras partes o sistemas del cuerpo.
Su opinión o preferencia.
Para la mayoría de los bebés que solamente tienen labio leporino, la anomalía puede repararse en los primeros meses de vida (normalmente cuando el bebé pesa entre 4,50 y 5,50 kgs (entre 10 y 12 libras). La decisión la tomará el cirujano de su hijo. El objetivo de esta cirugía es reparar la separación del labio. Algunas veces, es necesaria una segunda operación.
Las reparaciones del paladar hendido normalmente se hacen entre los 6 y 18 meses de edad. Es una cirugía más complicada y se hace cuando el niño es más grande y puede tolerarla mejor. El médico de su hijo decidirá el momento más conveniente para la cirugía. El objetivo de esta cirugía es reparar el paladar de forma que su hijo pueda comer y aprender a hablar normalmente. Algunas veces, es necesaria una segunda operación.
Cirugía:
En su primera visita al cirujano plástico, él o ella discutirá con usted los detalles de la cirugía, los riesgos, las complicaciones, los costos, el tiempo de recuperación y los resultados. En ese momento, el cirujano de su hijo responderá a todas las preguntas que usted pueda tener.
Después de la cirugía para labio leporino:
Su niño puede estar irritable. El médico puede recetar medicamentos que lo ayuden a superar este problema. Puede que su hijo también tenga que utilizar protectores acolchados en los codos para impedir que se frote en la zona de los puntos de sutura y de la cirugía.
Los puntos de sutura se disolverán por sí solos o se extraerán en aproximadamente cinco a siete días. Se le darán instrucciones específicas acerca de cómo alimentar a su hijo después de la cirugía. La cicatriz se irá borrando gradualmente, pero nunca desaparecerá completamente.
Durante la cirugía, y durante un corto período después de la misma, su hijo tendrá un catéter endovenoso (IV) para aportarle líquidos hasta que pueda beber por vía oral. Durante uno o dos días, su hijo sentirá un ligero dolor, que puede aliviarse con medicamentos que no contengan aspirina. También se le puede dar un medicamento de venta con receta para que lo tome en el hogar.
El labio superior y la nariz de su hijo tendrán puntos de sutura en la zona donde se reparó el labio leporino. Es normal que tenga hinchazón, moretones y sangre alrededor de estos puntos de sutura.
Después de la cirugía para paladar hendido:
Generalmente esta cirugía es más compleja y puede causar más molestias y dolor que la cirugía de labio leporino. El médico puede recetar medicamentos para aliviar el dolor. Debido al dolor y el lugar de la cirugía, es probable que su hijo no coma ni beba como acostumbra. Se utilizará un catéter endovenoso (IV) para administrarle líquidos hasta que pueda beber apropiadamente.
Su hijo tendrá puntos de sutura en el paladar donde se reparó la hendidura. Los puntos de sutura se disolverán después de varios días y no tendrán que ser retirados por el médico. En algunos casos, se colocará una compresa quirúrgica en el paladar. No retire la compresa a menos que así se lo indique el médico de su hijo. Puede que se presente drenaje sanguinolento por la nariz y la boca que disminuirá durante el primer día. Se producirá hinchazón en la zona de la cirugía, que disminuirá considerablemente en una semana.
Durante dos o tres días, su hijo sentirá un ligero dolor, que puede aliviarse con medicamentos que no contengan aspirina. También se le puede administrar un medicamento de venta con receta para que lo tome en el hogar. Muchos bebés muestran señales de congestión nasal después de la cirugía. Estos signos pueden incluir ronquidos nasales, respiración por boca y disminución del apetito. El médico de su hijo puede recetar medicamentos que alivien la congestión nasal.
Su hijo será tratado con antibióticos para evitar infecciones mientras esté en el hospital. Es posible que el médico de su hijo indique que usted continúe este tratamiento en el hogar.
Su hijo puede permanecer en el hospital de uno a tres días, según la recomendación del médico. Se le ofrecerá una pequeña cantidad de agua después de cada biberón o comida para limpiar la incisión. Luego, puede limpiar esta zona suavemente con agua varias veces al día, si fuese necesario.
Dieta después de la cirugía:
El médico de su hijo puede permitir que se le dé el pecho, se le alimente con biberones o con un vaso después de la cirugía. Su hijo debe recibir una dieta blanda durante los primeros 7 a 10 días después de la cirugía. Para los bebés de más edad y los niños, los alimentos blandos apropiados para su edad pueden incluir puré infantil, paletas o polos helados, yogur, puré de papas y gelatina. Nota: su hijo no debe utilizar sorbetes ni chupetes ya que ambos pueden dañar la reparación quirúrgica.
Actividad después de la cirugía:
Su hijo puede caminar o jugar tranquilamente después de la cirugía. No debe correr ni participar en juegos violentos (lucha, escalar) ni jugar con "juguetes para la boca" durante una o dos semanas después de la cirugía. El médico de su hijo le avisará cuando su hijo pueda regresar de forma segura a los juegos normales.
El seguimiento con el cirujano de su hijo y con el equipo de labio leporino y paladar hendido es muy importante. Esto se discutirá con usted. El médico de su hijo también cumplirá un papel importante en el control del estado de salud general de su hijo después de la cirugía.
Fisuras linguales
Entre las malformaciones más comunes de la mucosa
bucal figuran las fisuras congénitas de
la lengua, que generalmente, afectan la superficie dorsal, con zonas de
atrofia papilar.
Lengua fisurada
La lengua fisurada, (LF) escrotal, foliácea o cerebriforme se caracteriza por tener su superficie dorsal cruzada por surcos de diferente profundidad y extensión que, al dibujar en su trayecto diversas figuras, reciben los nombres citados. Es asintomática, aunque puede producirse inflamaciones por acumulación de restos de alimento. Puede afectar ambos sexo. Es poco frecuenté, se debe a la función incompleta de las protuberancias lígueles laterales.
Patogenia
La causa de la LF no está totalmente definida. Así, algunos la interpretan como un trastorno inocuo del desarrollo; otros la consideran relacionada con factores extrínsecos como trauma y alteraciones electrolíticas. También se mencionandeficiencias metabólicas e inmunológicas, sobre todo, por el hecho de que estas alteraciones aumentan con la edad.
Características clínicas
Afecta por igual a hombres y mujeres y su frecuencia es un tema aún no aclarado, con cifras que oscilan entre 0,5 % y 60,0 %. La más característica presenta un surco, o fisura central, del cual parten otras fisuras que llegan hasta los bordes de la lengua. Las fisuras pueden adoptar otras formas, con dibujos caprichosos, que pueden hacer recordar la superficie del cerebro o la piel del escroto. Cuando las fisuras son profundas y la higiene no es buena, hay acúmulos de restos alimenticios y sobreviene la consiguiente infección. En estos pacientes se recomienda la eliminación mecánica de estos restos con un cepillo.
La LF puede ser parte del síndrome de Down o trisomía 21 y del síndrome de Markelson-Rosenthal.
Anatomía patológica
Microscópicamente, el epitelio de la mucosa lingual es de aspecto normal, pero puede haber infiltrado inflamatorio y retención de queratina en los surcos.
La LF no tiene significación patológica, solo los cuidados higiénicos son necesarios.
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